[Morgagni-Larrey anterior diaphragmatic hernias. Review of 13 cases]. / Hernias diafragmáticas anteriores. Revisión de 13 casos.

OBJECTIVE: A review of anterior congenital diaphragmatic hernias (CDH) treated at our center, analysis of our experience and evolution in the surgical technique in pediatric patients over the last 15 years. MATERIAL AND METHODS: A retrospective descriptive study of patients of our center with anterior CDH (Morgagni, Larrey and Morgagni-Larrey) between 2000 and 2015, through a systematic review of clinical records. The studied variables were: age at diagnosis, age at treatment, diagnostic methods, symptoms, surgical technique, evolution, complications and relapses. Posterior CDH (Bochdalek) and patients older than 14 years old were excluded. RESULTS: 13 patients (8 females) with anterior diaphragmatic hernia. Mean age at diagnosis was 29.4 months (range fetal age 4 months-14 years old) and mean age at surgery 18.5 m (range 1 day-14 years). Three left hernias (Larrey hernia) and n= 2central hernias (Morgagni-Larrey). Two patients were diagnosed prenatally, the rest of them were casual diagnoses. Symptoms: n= 6 asymptomatic, n= 4respiratory symptoms, n= 1abdominal pain, n= 1both symptoms and n= 1 hydrops fetalis. In all cases, a chest X-ray was performed, CT in n= 5 cases and US in other n= 5 patients. The surgical approach was laparoscopic in n= 7 (1 conversion due to bleeding), thoracoscopic in n= 1 (requiring conversion to laparotomy due to technical difficulty), thoracotomy in n= 1patients and laparotomy in n= 4. Prosthetic patches were necessary in n= 2 patients. During the follow-up (3.9 years, range: 1-8), there were n= 2 recurrences (laparoscopy and thoracotomy) and n= 1 exitus 2 years after surgery, due to pathology not associated with diaphragmatic hernia. CONCLUSIONS: The minimally invasive approach is considered of choice in the literature. Our group considers that most patients with anterior CDH should be considered for a laparoscopic repair. The laparoscopic approach is easily reproducible and the conversion rate is low when it is performed by expert surgeons. However, the low prevalence of this pathology would require comparative and long-term multicenter studies to obtain statistically significant conclusions.

OBJETIVO: Revisión de las hernias diafragmáticas congénitas (HDC) anteriores intervenidas en nuestro centro, análisis de nuestra experiencia y evolución de la técnica quirúrgica a lo largo de 15 años en el paciente pediátrico. MATERIAL Y METODOS: Estudio descriptivo retrospectivo de pacientes pediátricos intervenidos de HDC anterior (Morgagni, Larrey y Morgagni-Larrey) en nuestro centro entre 2000 y 2015, mediante revisión sistemática de historias clínicas. Variables estudiadas: edad al diagnóstico, edad al tratamiento, pruebas diagnósticas, síntomas, técnica quirúrgica, evolución, complicaciones y recidivas. Fueron excluidas las hernias posteriores (Bochdaleck) y los pacientes mayores de 14 años. RESULTADOS: 13 pacientes (8 mujeres) con hernia diafragmática anterior. Media de edad al diagnóstico: 29,4 meses (rango: 4 meses de edad gestacional-14 años). Media de edad en el momento de la intervención: 18,5 meses (rango: 1 día-14 años). Tres hernias izquierdas (hernia de Larrey) y 2 centrales (Morgagni-Larrey). Dos diagnósticos prenatales, siendo el resto hallazgos casuales. Síntomas: n= 6 asintomáticos, n= 4 síntomas respiratorios, n= 1 dolor abdominal, n= 1 ambos síntomas, n= 1 hidrops fetalis. En todos los casos se realizó radiografía de tórax, en n= 5 casos TAC y en otros n= 5 ecografía. El abordaje quirúrgico fue laparoscópico en n= 7 (1 conversión por hemorragia), toracoscópico en n= 1 casos (precisando conversión a laparotomía por dificultad técnica), toracotomía en n= 1 y laparotomía en n= 4. Fue necesario el uso de parches protésicos en 2 pacientes. Seguimiento: media 3,9 años (rango: 1-8). Dos recidivas (laparoscopia y toracotomía) y n= 1 exitus a los 2 años de la intervención por patología no asociada a la hernia diafragmática. CONCLUSIONES: El abordaje mínimamente invasivo es considerado de elección en la literatura. Nuestro grupo defiende que la mayoría de los pacientes con HDC anterior deben considerarse para una reparación laparoscópica por ser fácilmente reproducible, con una tasa de conversión baja en manos de cirujanos expertos. Sin embargo, la baja prevalencia de esta patología requeriría estudios multicéntricos comparativos y prolongados en el tiempo para obtener conclusiones estadísticamente significativas.

Hernias diafragmáticas anteriores. Revisión de 13 casos / Morgagni-Larrey anterior diaphragmatic hernias. Review of 13 cases

Objetivo: Revisión de las hernias diafragmáticas congénitas (HDC) anteriores intervenidas en nuestro centro, análisis de nuestra experiencia y evolución de la técnica quirúrgica a lo largo de 15 años en el paciente pediátrico. Material y métodos: Estudio descriptivo retrospectivo de pacientes pediátricos intervenidos de HDC anterior (Morgagni, Larrey y MorgagniLarrey) en nuestro centro entre 2000 y 2015, mediante revisión sistemática de historias clínicas. Variables estudiadas: edad al diagnóstico, edad al tratamiento, pruebas diagnósticas, síntomas, técnica quirúrgica, evolución, complicaciones y recidivas. Fueron excluidas las hernias posteriores (Bochdaleck) y los pacientes mayores de 14 años. Resultados: 13 pacientes (8 mujeres) con hernia diafragmática anterior. Media de edad al diagnóstico: 29,4 meses (rango: 4 meses de edad gestacional-14 años). Media de edad en el momento de la intervención: 18,5 meses (rango: 1 día-14 años). Tres hernias izquierdas (hernia de Larrey) y 2 centrales (Morgagni-Larrey). Dos diagnósticos prenatales, siendo el resto hallazgos casuales. Síntomas: n= 6 asintomáticos, n= 4 síntomas respiratorios, n= 1 dolor abdominal, n= 1 ambos síntomas, n= 1 hidrops fetalis. En todos los casos se realizó radiografía de tórax, en n= 5 casos TAC y en otros n= 5 ecografía. El abordaje quirúrgico fue laparoscópico en n= 7 (1 conversión por hemorragia), toracoscópico en n= 1 casos (precisando conversión a laparotomía por dificultad técnica), toracotomía en n= 1 y laparotomía en n= 4. Fue necesario el uso de parches protésicos en 2 pacientes. Seguimiento: media 3,9 años (rango: 1-8). Dos recidivas (laparoscopia y toracotomía) y n= 1 exitus a los 2 años de la intervención por patología no asociada a la hernia diafragmática. Conclusiones: El abordaje mínimamente invasivo es considerado de elección en la literatura. Nuestro grupo defiende que la mayoría de los pacientes con HDC anterior deben considerarse para una reparación laparoscópica por ser fácilmente reproducible, con una tasa de conversión baja en manos de cirujanos expertos. Sin embargo, la baja prevalencia de esta patología requeriría estudios multicéntricos comparativos y prolongados en el tiempo para obtener conclusiones estadísticamente significativas

Objective: A review of anterior congenital diaphragmatic hernias (CDH) treated at our center, analysis of our experience and evolution in the surgical technique in pediatric patients over the last 15 years. Material and methods: A retrospective descriptive study of patients of our center with anterior CDH (Morgagni, Larrey and MorgagniLarrey) between 2000 and 2015, through a systematic review of clinical records. The studied variables were: age at diagnosis, age at treatment, diagnostic methods, symptoms, surgical technique, evolution, complications and relapses. Posterior CDH (Bochdalek) and patients older than 14 years old were excluded. Results: 13 patients (8 females) with anterior diaphragmatic hernia. Mean age at diagnosis was 29.4 months (range fetal age 4 months-14 years old) and mean age at surgery 18.5 m (range 1 day-14 years). Three left hernias (Larrey hernia) and n= 2central hernias (Morgagni-Larrey). Two patients were diagnosed prenatally, the rest of them were casual diagnoses. Symptoms: n= 6 asymptomatic, n= 4respiratory symptoms, n= 1abdominal pain, n= 1both symptoms and n= 1 hydrops fetalis. In all cases, a chest X-ray was performed, CT in n= 5 cases and US in other n= 5 patients. The surgical approach was laparoscopic in n= 7 (1 conversion due to bleeding), thoracoscopic in n= 1 (requiring conversion to laparotomy due to technical difficulty), thoracotomy in n= 1patients and laparotomy in n= 4. Prosthetic patches were necessary in n= 2 patients. During the follow-up (3.9 years, range: 1-8), there were n= 2 recurrences (laparoscopy and thoracotomy) and n= 1 exitus 2 years after surgery, due to pathology not associated with diaphragmatic hernia. Conclusions: The minimally invasive approach is considered of choice in the literature. Our group considers that most patients with anterior CDH should be considered for a laparoscopic repair. The laparoscopic approach is easily reproducible and the conversion rate is low when it is performed by expert surgeons. However, the low prevalence of this pathology would require comparative and long-term multicenter studies to obtain statistically significant conclusions

Association Between Lymphatic Malformations of the Mediastinum and Congenital Venous Ectasia: Is It Just Coincidental?

The association between lymphatic malformations and congenital venous ectasia is extremely rare, and the relative rarity of both entities makes it difficult to determine the relationship between the two. Here we present four new cases and review the current literature. We hypothesize that there might be a strong association between mediastinal lymphatic malformations and segmental phlebectasia; furthermore, there is a molecular background that may justify the association between these two entities.